前頭側頭葉変性症

『前頭側頭葉変性症』では、万引きなどの反社会的な行動や、毎日決まった時間に同じ道順で歩いたり、決まったものばかり食べるといった、同じことを繰り返し行うという特徴的な症状が現れます。前頭側頭葉変性症は、早期から適切な介入を行うことで、長く自宅で暮らすことができます。 65歳未満で発症することが多く、ほぼ遺伝はしません。

■前頭側頭葉変性症とは？

65歳未満で発症することが多く、ほぼ遺伝はしない

認知症の原因となる「前頭側頭葉変性症」は、脳の「前頭葉」や「側頭葉」が委縮し、それによって特徴的な精神症状や言語症状が現れる病気です。この病気は、「前頭側頭型認知症」「意味性認知症」「進行性非流暢性失語」という３つのタイプに分かれます。前頭側頭葉変性症では、社会的存在としての抑制が利かなくなり、社会のルールが守れなくなったり、他人の気持ちに対する配慮がなくなります。言葉の意味が失われるタイプの「失語」が現れることもあります。

前頭側頭葉変性症は、100年以上前に発見され、当初は「ピック症」と呼ばれていました。脳の解析が進んだり、検査技術が進歩したことから、さまざまな病態の集合であることが分かってきており、近年、その総称が前頭側頭葉変性症と定められました。前頭側頭葉変性症に含まれる病気の範囲については、現在も専門家の間で議論が行われており、今後変更される可能性があります。

発症年齢は若く、65歳未満のことが多いのが特徴です。そのため、「初老期認知症」の重要な原因疾患であると考えられています。日本人の場合は、遺伝性の病気ではなく、家族の中に同じ病気を持つ人がいるケースはほとんどありません。有病率や患者数など、詳しいことはわかっていません。

■社会的な行動をとれなくなったり、同じ行動を繰り返す

前頭側頭葉変性症は、多くの場合、「アルツハイマー病」などと異なり、記憶はある程度保たれています。しかし、次のような非常に特徴的な症状が現れます。

●”我が道を行く”ような行動をとる

前頭葉が委縮することで、前頭葉が担っていた抑制が外れ、他人の目を気にすることなくやりたいことをやるという行動が現れます。そのなかには、「万引き」のような反社会的行動も含まれます。ただし、万引きをする場合でも、本人には悪いことをしているという意識はありません。そのため、こっそり商品をとるのではなく、堂々ととるのが特徴です。前頭側頭葉変性症に対する周囲の理解がないと、さまざまなトラブルを引き起こすことになります。

●同じ行動を繰り返す

「いつもディルームの決まった椅子に座る」「毎日同じ道順を歩く」「決まったものばかり食べる」などの症状が現れます。ほぼすべての患者さんに見られるもので、「常同行動」といいます。同じ道順を歩き続ける人の中には、かなり長い距離を歩く人もいますが、記憶や視空間の認知能力が保たれていることがほとんどなので、道に迷うことはありません。そこがアルツハイマー病などで現れる「徘徊」とは異なるところです。決まった時刻に、あるいは決まった曜日に、いつも同じ行動をとったりすることもあります。このことを逆に利用して、日常生活に必要な行動を、常同行動にうまく組み込むことが、介護の役に立つ場合もあります。

●言葉の意味が失われる

側頭葉が委縮することで、言葉の意味が失われるという症状が現れます。右利きの人の場合、左側の脳が言語にかかわる中枢となるので、左側の側頭葉が委縮してくると、言葉の意味が失われていくという現象が起こります。例えば、意味性認知症のある人に”鉛筆をとってください”と言うと、 ”エンピツってなんですか？”というように、その言葉が指す意味が分からなくなります。そして、病気の進行に伴い、失われる言葉が増えていきます。逆に、右側の側頭葉が委縮すると視覚性の意味が失われます。例えば、配偶者の名前を聞くと自分との関係を答えられるのですが、人ごみの中で配偶者の顔を見ても誰だかわからなくなります。富士山のようにとても有名なものの写真を見ても、それが何だかわからないという現象も起こります。このような症状以外にも、感情の動きが鈍くなり、無表情になったりすることがありますまた、食欲が増加したり食べ物の好みが変わり、甘いものを多量に食べてしまうといったことも起こります

■神経細胞が変性するタイプのその他の認知症

神経細胞が変性する病気で、認知症の原因となるものとしては、アルツハイマー病、レビー小体型認知症、前頭側頭葉変性症がよく挙げられます。しかし、「進行性格上性麻痺」と「大脳皮質基底核変化症」なども、神経細胞が変性する病気で、認知症を来すことがあるります。この２つの病気はどちらも「パーキンソニズム」が現れるため、「パーキンソン病関連疾患」に分類されています。

●進行性核上性麻痺

40歳以上の人に発症し、60歳代で発症が最も大になります。歩行障害から始まり、進行すると認知障害機能も障害も現れます。症状は徐々に進行していきます。病変は主に「大動脈疾患」「大脳基底核」と「脳幹」に起こります。また、それに伴って前頭葉の神経脂肪に「神経現繊維変化」が起こります。特徴的な症状には、「眼球が上下方向に動きにくくなる」「背中や首が棒のように固くなり動かせなくなる」「転びやすくなる」ことなどが挙げられます。転倒では、特に後方に転びやすくなります。また、認知機能が障害されて、物忘れが現れたり、自己中心的な行動をしたりするようになります。パーキンソニズムに対して薬を使うとともに、転倒に配慮した介護が行われます。

●大脳皮質基底核変性症

「大脳皮質」と「大脳基底核」の両方が障害される病気です。 50～70歳代に発症し、「失行」などの認知機能障害が現れ、症状は徐々に進行していきます。パーキンソニズムは主に手足に起こり、左右差が大きいのが特徴です。また、「うつ症状」が起こり、治療が必要になることもあります。パーキンソニズムに対しては、パーキンソン病の治療薬などが用いられます。